ABSTRACT
La Granulomatosis Linfomatoidea (GL) es una enfermedad linfoproliferativa poco frecuente caracterizada por afectar sitios extraganglionares y tener gran afinidad por los vasos sanguíneos (linfoma angiocéntrico). El órgano más frecuentemente afectado es el pulmón, siendo las manifestaciones radiográficas más frecuentes los nódulos pulmonares múltiples (80%) e infiltrados reticulonodulillares difusos. Presentamos el caso de un paciente masculino de 77 años de edad, con múltiples imágenes nodulares cavitadas bilaterales evidenciadas en radiografía convencional de tórax (RX) y tomografía computada (TC), con mala evolución clínica y diagnóstico por autopsia de GL. La afectación principalmente pulmonar, en un contexto clínico apropiado junto a sus manifestaciones radiológicas y topográficas, nos permiten sospechar, diagnosticar y tratar precozmente esta entidad poco frecuente y con una sobrevida media de 2 años.
Subject(s)
Humans , Male , Aged , Lymphomatoid Granulomatosis/diagnosis , Lymphomatoid Granulomatosis , Diagnostic Imaging , Lung/pathology , Tomography, X-Ray ComputedABSTRACT
We present a case of lymphomatoid granulomatosis presenting in a 35-year-old Saudi lady with long survival. She responded to treatment with intermittent cyclophosphamide infusion in addition to corticosteroids. This is the first case of lymphomatoid granulomatosis to be reported in the Arab world. The prolonged survival and response to intermittent cyclophosphamide infusion is discussed
Subject(s)
Humans , Female , Lung Diseases/diagnosis , Survival Rate , Cyclophosphamide , Lymphomatoid Granulomatosis/diagnosisSubject(s)
Humans , Signs and Symptoms , Vasculitis/diagnosis , Antibodies, Antineutrophil Cytoplasmic , Arthralgia/etiology , Clinical Diagnosis , Giant Cell Arteritis/diagnosis , Lymphomatoid Granulomatosis/diagnosis , Polyarteritis Nodosa/diagnosis , Takayasu Arteritis/diagnosis , Vasculitis/classification , Vasculitis/etiologySubject(s)
Humans , Female , Adult , Biopsy , Immunosuppression Therapy , Lung Neoplasms/etiology , Lymphomatoid Granulomatosis/diagnosis , Lymphoma/pathology , Lung/pathology , Thyroiditis/drug therapy , Brazil , Lymphomatoid Granulomatosis/drug therapy , Prednisone/therapeutic use , Vasculitis/complicationsABSTRACT
La linfogranulomatosis granulomatosa fue descrita por primera vez en 1972(3) como una forma de angitis y granulomatosis de etiología desconocida; predominantemente afecta a los pulmones, la piel, el sistema nervioso y los riñones. Esta condición ha sido reportada con frecuencia progresiva en los Estados Unidos de Norteamérica y Australia. El primer caso fue descrito en la Gran Bretaña en 1983 (4), sin embargo, no han habido reportes previos en América Latina. Nosotros describimos un caso de un hombre con un aspecto radiológico muy poco común.
Subject(s)
Humans , Middle Aged , Prednisone/therapeutic use , Cyclophosphamide/therapeutic use , Lymphomatoid Granulomatosis/diagnosis , Lymphomatoid Granulomatosis/drug therapy , Costa RicaSubject(s)
Middle Aged , Humans , Female , Skin Diseases/diagnosis , Lung Diseases/diagnosis , Lymphomatoid Granulomatosis/diagnosis , Nervous System Diseases/diagnosis , Skin Diseases/pathology , Lung Diseases/pathology , Lymphomatoid Granulomatosis/pathology , Lymphomatoid Granulomatosis/therapy , Nervous System Diseases/pathologyABSTRACT
Se presenta el caso de una mujer de 37 anos con enfermedad multisistemica caracterizada clinicamente por uveitis rinitis, otitis media cronica, nodulos pulmonares, ulcera genital, paralisis facial periferica, fiebre y perdida de peso, con evidencia por examenes paraclinicos de anemia, leucocitosis con neutrofilia, eritrosedimentacion elevada, aumento de la IgA, uroanalisis francamente patologico y rapido deterioro de la funcion renal. Estos hallazgos clinics y paraclinicos sumados a la confirmacion histopatologica de una glomerulonefritis necrotizante focal y segmentaria permitieron concluir que el cuadro correspondia a una granulomatosis de Wegener clasica, obteniendose excelente respuesta al tratamiento con ciclofosfamida y prednisolona. La granulomatosis de Wegener es una entidad en la cual es muy importante el diagnostico temprano, ya que la iniciacion precoz del tratamiento ofrece posibilidades de remision de la enfermedad.